Eine selten auftretende (200 Fälle weltweit), nichtsdestotrotz tödliche Krankheit, die eigentlich „nur“ eine akute und schwerste Verlaufsform der Histiozytose X (Langerhans-Zell-Histiozytose) darstellt und rotbraune Knoten auf die Haut wirft, betroffen sind auch die Wangen, der Gaumen und der lymphatische Rachenring. Kann in seltenen Fällen rezessiv vererblich sein und bricht bei acht von zehn Betroffenen bereits im Säuglingsalter aus. Genaue Ursachen sind leider noch nicht ausreichend erforscht, man nimmt jedoch eine Fehlfunktion der Immunzellen an.