Morbus Hirschsprung: Diagnose und Therapie

Beim Morbus Hirschsprung, in der Fachsprache Kongenitales Megakolon genannt, handelt es sich um eine Erkrankung des Dickdarms, meist als angeborener Defekt.


Wenn man an Morbus Hirschsprung erkrankt ist, fehlt in einem Teil des Dickdarms Nervenzellen, die dafür zuständig sind, dass die Muskeln im Darm sich zusammenziehen und wieder entspannen und dadurch den Stuhl weiter transportieren. Bei betroffenen Patienten ist die entsprechende Stelle des Darms permanent angespannt, dadurch ist dieser Bereich dünner als die vorangegangen und nachfolgenden Abschnitte und bildet so eine Blockade für den Stuhl. Durch die Menge des Stuhls, der an dieser Stelle liegen bleibt, entwickeln sich große Erweiterungen des Darms, die Megakolon genannt werden. Morbus Hirschsprung gehört zu den Krankheiten, die unter der Bezeichnung Aganglionose zusammengefasst werden.

Die Ursachen
Morbus Hirschsprung ist ein angeborener Defekt, der bei einem von 5.000 Neugeborenen auftritt. Jungen sind drei bis fünf Mal häufiger betroffen als Mädchen und in 10 Prozent der aufgetretenen Fälle kommt sie mehrfach in einer Familie vor. Auch Neugeborene mit Down-Syndrom leiden überdurchschnittlich oft an dieser Krankheit. Selten sind Erwachsene betroffen, dann ist eine chronische Verstopfung meistens die Hauptursache.

Die Symptome
Bei erkrankten Neugeborenen fehlt der erste Stuhlgang, der sogenannte Kindspech. Der Bauch des Kindes ist hart und aufgetrieben und es leidet unter Verstopfung, Erbrechen und Appetitlosigkeit. Daneben können aber auch manchmal sehr großen Mengen an Stuhl abgegeben werden. Oft ist auch eine permanente Anspannung des Ringmuskels am After zu beobachten.

Die Diagnose
Diagnostiziert wird Morbus Hirschsprung entweder durch eine radiologische Untersuchung, bei der ein Kolon-Kontrastmittel benutzt wird oder durch die Manometrie. Bei ihr wird mittels eines Manometers der Druck im Darm gemessen, um Funktionsstörungen nachzuweisen. Auch kann unter Vollnarkose eine Gewebeprobe aus dem Mastdarm entnommen werden. Durch die Untersuchung dieser Gewebeprobe kann eine Diagnose sichergestellt werden.

Die Therapie
Dauerhaft therapiert werden kann der Morbus Hirschsprung nur durch die Entfernung des betroffenen Darmabschnitts. Da dies bei Neugeborenen riskant ist, wird ihnen bis zur Operation ein künstlicher Darmausgang gelegt oder der Darm wird regelmäßig gespült oder mit Darmrohren geleert. Eine Sphinktermyektomie, das heißt ein Einschnitt des dauerhaft angespannten Schließmuskels kommt nur bei Patienten in Betracht, bei denen nur ein kurzes Stück des Darms betroffen ist. Nach Entfernung des betroffenen Darmabschnitts kann der Morbus Hirschsprung Patient ein ganz normales Leben führen.