Morbus Meulengracht: Ursachen, Symtome, Therapie

Grundsätzlich ist Morbus Meulengracht sehr weit verbreitet. Männer sind viermal häufiger betroffen als Frauen. Die Symptomatik variiert sehr stark, es sind etwa fünf Prozent der Bevölkerung von Morbus Meulengracht betroffen. Meulengracht kann bestimmte Medikamente unverträglich machen und ein Störfaktor bei anderen Krankheiten sein. Die Lebenserwartung ist völlig normal, da Morbus Meulengracht zu keinen Organschädigungen führt.

Ursachen

In dem Prozess des Hämoglobinabbaus wird die Ursache für Morbus Meulengracht gefunden. Die Leber hat eine Funktionsstörung, wodurch zeitweise der rote Blutfarbstoff nicht ausreichend abgebaut werden kann. Nach ungefähr 120 Tagen werden im Normalfall die Blutkörperchen recycelt. In der Leber, in der Milz und in dem Knochenmark wird der rote, als Hämoglobin bezeichnete, rote Blutfarbstoff in mehreren Schritten abgebaut und in eine wasserlösliche Form überführt. Bei den Patienten mit Meulengracht ist die Verarbeitung und auch die Aufnahme des hierzu notwendigen unkonjugierten Blirubins (Abbauprodukt) gestört. Dies hat zur Folge, dass in dem Blut zeitweise eine erhöhte Konzentration des gelben Blutfarbstoff gefunden wird.

Symptome

Die Augen und die Haut färben sich gelb. Vor allem bei Patienten zwischen 15 und 40 Jahren kann es schubweise zu Verdauungsstörungen und Bauchkrämpfen kommen. Nach Nikotin- oder Alkoholkonsum betrifft dies vor allem dünne Patienten. Auch Fasten und Hunger sind weitere Auslöser von Beschwerden. Als Folge der Krankheit werden gelegentlich auch Hautausschlag, unspezifische Bauchschmerzen und Blähungen angegeben. Häufig besteht auch eine Unverträglichkeit von Stress, Alkohol, Hunger und Nikotin. Der Bilirubinwert wird durch Nikotin oder Alkohol erhöht, dadurch kommt es verstärkt zu einer gelblichen Verfärbung der Haut und Augen. Folgen daraus sind eine Erschöpfungsform, Erbrechen, Unwohlsein und Übelkeit. Bei anderen Erkrankungen mit einer Gelbfärbung tritt ein Hautjucken auf, dies ist bei Meulengracht nicht der Fall. Auch der Gallesalzspiegel und andere Leberwerte sind normal. Treten seltene Symptome wie Konzentrationsstörungen, Müdigkeit und Antriebslosigkeit auf, dann meist in vorübergehenden Schüben.

Therapie

Die Ursachen von Morbus Meulengracht sind nicht behandelbar. Weder ausgleichen noch beheben lässt sich der Enzymdefekt. Betroffene können lediglich so leben, dass weniger Probleme auftreten. Dazu gehört nach Möglichkeit kein Rauchen, Alkohol oder Infektionen. Auch sollten unregelmäßige Schlafzeiten und langes Hungern vermieden werden. Enzyminduktoren kommen als medikamentöse Behandlung in Frage. Die Hyperbilirubinämie wird durch eine Dosis Phenobarbital verringert. In einer kleinen Studie wurde auch Rifampicin erfolgreich getestet.